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HEMOFILIA. COREN PARTICIPA DE AUDIÊNCIA PÚBLICA NA ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA

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18.04.2012

    

Atendendo ao requerimento de autoria do Deputado Lula Morais – a Assembléia Legislativa do Ceará realizou Audiência Pública alusiva ao dia 17 de abril – Dia Mundial da Hemofilia. Tendo em vista, que essa data, desde 1989, é mundialmente consagrada a Hemofilia, em homenagem ao criador da Fundação Mundial da Hemofilia Frank Schnabel, o qual nasceu na mesma data.

O Conselho Regional de Enfermagem do Ceará foi representado pelo Conselheiro Ricardo Costa de Siqueira e contou com as presenças de representantes da Associação Cearense de Hemofílicos, Hemoce/SESA, e Conselho de Fisioterapia e Terapia Ocupacional.

Hoje o Brasil conta com cerca de 17 mil hemofílicos e o Ceará conta com 460 em todo o estado, que são atendidos pelo SUS, nos hemocentros estaduais. Os portadores de coagulopatias e, muitos com sequelas de problemas musculares e articulares, lutam por um diagnóstico e tratamento cada vez mais precoce. Lutam ainda pela garantia da dose per capta de fator com a garantia da profilaxia primária e a monoimunotolerância. O desejo é que aqueles com o problema tenham uma vida normal com a realização de esporte, trabalho, estudo e lazer. Hoje o fator de coagulação é industrializado afastando a conta, minação pelo vírus HIV, que dizimou muitos hemofílicos no passado, o que podemos citar Henfil e seu irmão Betinho, criador do Projeto “Fome Zero”, que morreram contaminados em virtude de transfusão do fator humano.

 

A associação pediu melhor estrutura no atendimento de fisioterapia e odontologia visto que são rejeitados em serviços de odontologia pelo medo de complicações e hemorragias. Destaca-se o papel do controle social, das associações e pacientes na busca melhorias no atendimento.

 

Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

 

Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.

Causa

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Diagnóstico

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareça os primeiros sintomas.

Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações

* Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos freqüentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

* Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

* Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

* A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.